- Leczenie początkowe bosentanem
Stosowane u pacjentów w II lub III klasie czynnościowej, którzy nie mają przeciwwskazań wymienionych w ChPL
- Leczenie początkowe sildenafilem
Zalecane dla pacjentów w II lub III klasie czynnościowej, a także w I klasie czynnościowej u pacjentów skutecznie leczonych inhibitorem PDE5 przed ukończeniem 18. roku życia, z wyłączeniem zespołu Eisenmengera
- Monoterapia bosentanem w leczeniu II rzutu
Alternatywa dla pacjentów, u których wcześniejsze leczenie było nieskuteczne lub źle tolerowane, lub u pacjentów w IV klasie czynnościowej
- Monoterapia iloprostem w leczeniu II rzutu
Stosowana, gdy bosentan jest niewłaściwy, szczególnie u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami rytmu serca lub niestabilną dławicą piersiową
- Monoterapia treprostinilem w leczeniu II rzutu
Wskazana w przypadku pacjentów, u których inne terapie są niewłaściwe z powodu choroby zarostowej żył płucnych lub ciężkiej niewydolności wątroby
- Monoterapia epoprostenolem w leczeniu II rzutu
Preferowana u pacjentów z TNP uniemożliwiającym przeszczepienie wątroby lub w IV klasie czynnościowej
- Monoterapia riocyguatem w leczeniu II rzutu
Alternatywa dla pacjentów, którzy nie tolerują sildenafilu, szczególnie w II lub III klasie czynnościowej
- Terapia skojarzona macytentanu z sildenafilem w leczeniu II rzutu
Wskazana dla pacjentów w III klasie czynnościowej, którzy nie tolerują dotychczasowego leczenia
- Terapia skojarzona riocyguatu z bosentanem w leczeniu II rzutu
Dla pacjentów w III klasie czynnościowej, z możliwością zamiany bosentanu na macytentan w przypadku uszkodzenia wątroby
- Terapia skojarzona wielolekowa w leczeniu II rzutu
Stosowana w przypadku nieskuteczności monoterapii, szczególnie w IV klasie czynnościowej
- Terapia skojarzona epoprostenolu z sildenafilem i bosentanem (lub macytentanem) w leczeniu II rzutu
Dedykowana pacjentom w IV klasie czynnościowej z możliwością zamiany bosentanu na macytentan
- Terapia skojarzona seleksypagu z sildenafilem i bosentanem (lub macytentanem) w leczeniu II rzutu
Zastosowanie w III klasie czynnościowej, gdy wcześniejsze leczenie skojarzone było nieskuteczne